مجرة - Majarah
طريقك الى العالم

تليف الرئة

ما هو التليف الرئوي؟

"التليف" مصطلح يستخدم للإشارة إلى التندب، لذا فإن التليف الرئوي يعني التندب في جميع أنحاء الرئتين.

ما هو متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب بالتليف الرئوي؟

إن تشخيص هذا المرض ضعيف، بقاء مرضى التليف الرئوي على قيد الحياة أقل من 5 سنوات، من الأفضل الانخراط في مركز أكاديمي في المنطقة حيث تتم دراسة الأبحاث حول أمراض الرئة الخلالية من أجل الحصول على أحدث العلاجات، غالبًا ما ترتبط هذه المراكز ببرنامج زراعة الرئة، التجارب السريرية هي أفضل طريقة لعلاج هذا المرض في الوقت الحالي.

ما هو التليف الرئوي مجهول السبب؟

تعريف "مجهول السبب" هو "لسبب غير معروف"؛ وبالتالي فإن التليف الرئوي (IPF) هو تليف (تندب) للرئتين بدون سبب معروف.

يؤثر IPF في الغالب على البالغين في منتصف العمر وكبار السن، ولا يوجد علاج، يختلف تقدم المرض من شخص لآخر، ولكن غالبًا ما يعيش الأشخاص المصابون بالتليف الرئوي مجهول السبب حوالي ثلاث إلى خمس سنوات بعد التشخيص، في حين أن سبب IPF غير معروف، يُعتقد أن الجينات قد تكون عاملاً، عندما يكون لدى أكثر من فرد من الأسرة IPF، يُشار إلى المرض باسم التليف الرئوي العائلي مجهول السبب.

ما الذي يسبب التليف الرئوي؟

  • العمليات الالتهابية المزمنة (الساركويد، الورم الحبيبي فيجنر)

  • الالتهابات

  • العوامل البيئية (الأسبستوس والسيليكا والتعرض لغازات معينة)

  • التعرض للإشعاع المؤين (مثل العلاج الإشعاعي لعلاج أورام الصدر)

  • الحالات المزمنة (الذئبة، التهاب المفاصل الروماتويدي)

  • أدوية معينة

في حالة تُعرف باسم الالتهاب الرئوي بفرط الحساسية، يمكن أن يتطور التليف الرئوي بعد تفاعل مناعي متزايد مع استنشاق الغبار العضوي أو المواد الكيميائية المهنية، غالبًا ما تنتج هذه الحالة عن استنشاق الغبار الملوث بمنتجات بكتيرية أو فطرية أو حيوانية.

عند بعض الأشخاص، يحدث الالتهاب الرئوي المزمن والتليف بدون سبب محدد، المرادفات (أسماء أخرى) لأنواع مختلفة من التليف الرئوي التي تم استخدامها في الماضي تشمل الالتهاب الرئوي الخلالي المزمن، ومتلازمة هامان ريتش، والتهاب الأسناخ الليفي المنتشر.

أسباب ضيق التنفس

تشمل أسباب ضيق التنفس:

  • التليف الرئوي

  • الربو

  • التهاب شعبي

  • فقر دم

  • سرطان الرئة

  • فشل القلب الاحتقاني

  • مرض الرئة الخلالي 

  • مرض السل.

ما هي علامات وأعراض التليف الرئوي؟ 

تتضمن علامات وأعراض التليف الرئوي ما يلي:

  • ضيق في التنفس، بما في ذلك ضيق التنفس مع الأنشطة اليومية

  • السعال (السعال المزمن والجاف والمتقطع)

  • تناقص تحمل ممارسة الرياضة

  • تنفس سريع 

  • التعب 

  • ضعف

  • عدم الراحة في الصدر

  • آلام العضلات والمفاصل

  • فقدان الشهية

  • فقدان الوزن غير المبرر / غير المقصود

  • "تعجر" أطراف أصابع اليدين والقدمين (سماكة اللحم تحت الأظافر، مما يؤدي إلى اتساع وتقريب المظهر

تختلف الأعراض حسب سبب التليف الرئوي، يمكن أن تختلف شدة الأعراض وتفاقم الأعراض بمرور الوقت.

ما هي علامات وأعراض التليف الرئوي مجهول السبب؟

الشكل الأكثر شيوعًا، وهو التليف الرئوي مجهول السبب، يتطور ببطء وبلا هوادة.

  • في بداية المرض، غالبًا ما يشتكي المرضى من سعال جاف غير مبرر.

  • في كثير من الأحيان، يمكن أن يبدأ ضيق التنفس البطيء والخبيث.

  • مع مرور الوقت، يتفاقم ضيق التنفس، يحدث ضيق التنفس في البداية مع النشاط فقط وغالبًا ما يُعزى إلى الشيخوخة، بمرور الوقت، يحدث ضيق التنفس مع نشاط قليل أو بدون نشاط، في النهاية، يصبح ضيق التنفس معيقًا، مما يحد من كل الأنشطة وحتى يحدث أثناء الجلوس بلا حراك.

  • في حالات نادرة، يمكن أن يتطور التليف بسرعة، مع ضيق في التنفس (ضيق التنفس والعجز يحدث في أسابيع إلى شهور من بداية المرض،هذا الشكل من التليف الرئوي يشار إليه باسم متلازمة هامان ريتش.

ما هي مراحل التليف الرئوي مجهول السبب؟

تم تصنيف التليف الرئوي مجهول السبب بشكل تفصيلي وتصنيفه على أنه خفيف أو معتدل أو شديد أو مبكر مقابل متقدم، يعتمد التدريج عادة على اختبارات وظائف الرئة، على الرغم من أن هذه المراحل تعتبر عشوائية، هناك بعض أنظمة التدريج الجديدة المقترحة:

  • نظام تسجيل مخاطر الوفيات: يعتمد على أربعة متنبئين

العمر

الاستشفاء التنفسي الأخير

القدرة الحيوية المفروضة على خط الأساس (FVC، مقياس لوظيفة الرئة)

التغيير لمدة 24 أسبوعًا في السعة الحيوية القسرية.

 

يعطي أخذ هذه العوامل في الاعتبار درجة، مما يساعد على التنبؤ باحتمال الوفاة المتوقع لمدة عام واحد.

 

  • مؤشر GAP: يعتمد نظام التدريج هذا على متغيرات أساسية

الجنس (G)

العمر (A) 

 متغيرين في فسيولوجيا الرئة (P) (FVC بالإضافة إلى سعة انتشار الرئة لأول أكسيد الكربون، أو DLCO).

 

كيف يتم تشخيص التليف الرئوي؟

يقترح التليف الرئوي من خلال تاريخ من ضيق التنفس التدريجي (الذي يزداد سوءًا بمرور الوقت) مع المجهود، في بعض الأحيان، أثناء فحص الرئتين باستخدام سماعة الطبيب، يمكن للطبيب سماع أصوات طقطقة في الصدر، تتميز هذه الخشخشة بصوت مميز جدًا وتشبه إلى حد بعيد الصوت الذي يتم سماعه عند قطع شريط الفيلكرو. 

 

قد يكون تصوير الصدر بالأشعة السينية غير طبيعي وقد لا يكون كذلك، ومع ذلك، فإن اختبار الأشعة السينية الخاص المسمى الفحص بالأشعة المقطعية عالية الدقة سيظهر في كثير من الأحيان تشوهات، يوفر هذا النوع من الأشعة السينية صورة مقطعية للرئتين بدقة مفصلة للغاية، تُظهر النتائج الكلاسيكية في التليف الرئوي مجهول السبب تندبًا محيطيًا منتشرًا في الرئتين مع فقاعات صغيرة (تُعرف بالفقاعات) بجوار البطانة الخارجية لسطح الرئة، وغالبًا في قواعد الرئتين.

 

اختبار وظائف الرئة غير طبيعي بشكل واضح، قد تنخفض أحجام الرئتين، وكذلك تدفق الهواء، ولكن النتيجة المميزة هي تقليل سعة الانتشار، سعة الانتشار هي مقياس لقدرة الرئتين على تبادل الغازات (الأكسجين وثاني أكسيد الكربون) داخل وخارج مجرى الدم.

 

يمكن تأكيد تشخيص التليف الرئوي عن طريق خزعة الرئة، قد يكون من الضروري إجراء خزعة جراحية مفتوحة، أي أنه يجب فتح جدار الصدر جراحيًا تحت تأثير التخدير العام لإزالة جزء من أنسجة الرئة، للحصول على نسيج كافٍ لإجراء تشخيص دقيق. 

 

النوع الأكثر شيوعًا من الخزعة في هذه الحالة هو منظار الصدر بمساعدة الفيديو، يتضمن ذلك وضع أنبوب صغير في تجويف الصدر يمكن من خلاله الحصول على عينات الخزعة، في كثير من الأحيان، إذا كان الوضع السريري كلاسيكيًا جدًا في العرض، فقد تكون الخزعة غير ضرورية، يتم فحص عينة الخزعة مجهريًا بواسطة أخصائي علم الأمراض لتأكيد وجود التليف.




 

لما لا تترك تعليق