مجرة - Majarah
طريقك الى العالم

علاج مرض ضمور العضلات في ألمانيا 

في عام 1988، تم التعرف في بواتييه على مفهوم العلاج الجراحي للأطراف السفلية والعمود الفقري في مرضى الحثل العضلي الدوشيني (DMD) الذي طوره إيف ريدو ومعاونوه هناك في أوائل الثمانينيات، وبناءً على ذلك، تم إنشاء على الفور التقنيات في الجامعة المحلية، أولاً في Technische Universität Aachen، ومن عام 1999 فصاعدًا، في Universitätsklinikum Erlangen، ألمانيا، منذ ذلك الحين، تم القيام بتطبيق هذه التقنية على أكثر من 500 مريض DMD في المجموع عن طريق إجراء أكثر من 800 عملية على الأطراف السفلية و / أو العمود الفقري.

 

المسار الطبيعي للضمور العضلي الدوشيني

يتبع المرض مسارًا منتظمًا إلى حد ما - على الرغم من الاختلافات الفردية بالتأكيد، يبدو الأولاد الحاملون ل DMD "أصحاء" عند الولادة، في عمر 3-5 سنوات، تظهر العلامات الأولى على أنها لا يتم التعرف عليها عادة على أنها مرتبطة بالضمور العضلي.

 

 إذا لم يتم تشخيصهم ومعالجتهم بشكل صحيح، يصبح الأولاد غير مستقرين بشكل تدريجي في المشي، ويميلون إلى السقوط، ويطلبون مساعدة للوقوف مرة أخرى والحصول على مشية متمايلة، في سن العاشرة تقريبًا يفقدون القدرة على المشي، وبمجرد استخدامهم على كرسي متحرك، يصابون بانتظام بتقلصات الورك والركبة وكذلك تشوهات القدم (القدم الحنفاء)، قد تظهر بشكل متزامن أشكال حادة من الجنف وقد تستمر زاوية كوب في الزيادة بعد توقف الأولاد عن النمو، وبالتالي فإن الجنف يضعف التهوية بشكل تدريجي ويؤدي عادة إلى الوفاة في سن 16 إلى 18 عامًا.

 

تتمثل التجربة الحاسمة في أنه خلال المراحل المبكرة من المرض، قد تظهر تقييد حركة مفاصل الأطراف السفلية عند تطبيق تقنيات الفحص البدني الدقيقة، من الغريب أن التقلصات الواضحة للعضلات المثنية ليست ذات صلة في المراحل المبكرة من المرض، ولكن فقدان قابلية التمدد الفسيولوجية المفرطة لمفاصل الورك والركبة والكاحل.

 

 بالإضافة إلى التقريب المقيد للساق عند مفاصل الورك، يحدث هذا بسبب تقصير المسلك الحرقفي الناتج عن التغيرات العضلية وكذلك عن طريق الندب من الحاجز بين العضلات، هذا التغيير الأخير يجبر الصبي على تبني مشية ذات أرجل متداخلة من أجل إبقاء الجذع في وضع مستقيم، ومع ذلك، فإن هذا يزيد من عدم استقرار مشيته والميل إلى السقوط.

 

في 80٪ من الحالات، تكون هذه القيود على التنقل موجودة بالفعل في سن 4-6 سنوات، نظرًا لأن عملية الضمور ستستمر في التقدم لفترة طويلة بعد ذلك، يوصي بأن يكون هذا هو العمر المثالي للأولاد المصابين للخضوع لعملية جراحية وقائية لمنع التقلصات إذا:

 

  • إظهار هذا التقييد المبكر لحركة المفاصل،

  • لديهم قوة عضلية كلية> 70٪ (قوة عضلات الفخذ الرباعية لا تقل عن 3 MRC)، و

  • قادرون على النهوض من وضعية الاستلقاء إلى الوقوف في أقل من 5 ثوانٍ (7).

الإجراءات المطلوبة للجراحة الوقائية في المانيا

تتضمن المرحلة الأولى من هذه العملية الوقائية قطع أوتار عضلات العمود الفقري (mm. tensor fasciae latae،sartorius and rectus femoris) وعمل شق قريب في السبيل الحرقفي الذي يصل إلى اللفافة الألوية، يأتي بعد ذلك استئصال السبيل الحرقفي الشحمي مع الحاجز العضلي المرفق، جنبًا إلى جنب مع قطع من الألياف الليفية من م، العضلة ذات الرأسين الفخذية.

 

 يتم ذلك عن طريق إطالة وتر العرقوب من الأمام بقطع قطري على شكل حرف Z ثم خياطته مرة أخرى معً ، مما يسمح ببعض الارتخاء، الجزء الأخير من العملية الجراحية هو بضع الوتر الإنسي تحت الجلد لأوتار الركبة المثنية، يتم تشغيل كلا الساقين في نفس الجلسة، لا يستخدم الجص، إذا تم تحقيق تخثر دقيق، فإن إعادة الصرف ليس ضروريًا، يتم استخدام مادة خياطة قابلة للامتصاص للخيوط بحيث لا توجد غرز لإزالتها، وبالتالي فإن معدل الاعتلال الإجمالي للمريض منخفض للغاية.

 

يتم تخدير المرضى بدون مواد محفزة (التخلي عن التخدير المتطاير والسكسينيل كولين)، لتقليل آلام ما بعد الجراحة وإعطاء المسكنات أثناء العملية ، يتم إدخال قسطرة عجزي .

 

متى يجب إجراء الجراحة الوقائية بشكل أفضل طبقا لمراكز العلاج في ألمانيا؟

إذا خضع الأولاد لعملية جراحية في الوقت الأمثل (أي قبل فقدان التمشي) فإنهم يستعيدون قدرتهم على الوقوف بعد يومين من العملية؛ يمكن المشي كقاعدة عامة بعد 4 إلى 6 أيام، إذا ظهر الصبي لأول مرة في سن متأخرة، على سبيل المثال قبل فترة وجيزة من فقد قدرته على المشي، أو بعد أن فقدها مباشرة، فإننا لا نزال نوصي بإجراء عملية جراحية على أطرافه السفلية لعلاج تقلصات الورك والركبة والكاحل. الهدف من هذا العلاج للمريض المقعد على كرسي متحرك هو تعزيز احتمالية قدرته على الوقوف بمساعدة تقويم العظام أو استخدام كرسي مع مرافق دعم، تبين أن التمرينات اليومية التي تتطلب فترات الوقوف تصل إلى ساعتين تؤدي إلى إبطاء تقدم الجنف الحتمي وما يترتب على ذلك من ضعف في التنفس.

 

هل الأشكال الأخرى من علاج الأعراض تتعارض مع الجراحة الوقائية طبقا لمراكز العلاج في المانيا؟

العلاج الراسخ لمرضى DMD مع بريدنيزولون أو ديفلازاكورت يؤدي إلى زيادة القوة الكلية للعضلات وله آثار جانبية يمكن السيطرة عليها عادة، مع هؤلاء المرضى، نلاحظ مؤشرات أقل للعلاج الوقائي ضد التقلصات في الأطراف السفلية، مع الاستبدال المناسب للجراحة للأدوية، لم نجد أي تأثير سلبي على جدوى ونجاح هذه العمليات عندما خضع المرضى لأدوية الستيرويد.

 

في هذه الأيام، عندما يصاب مريض على كرسي متحرك بالجنف التدريجي (> 20 درجة)، نوصي بالتثبيت الجراحي للعمود الفقري من T2 أو T3 إلى S1 لأن هذه هي أفضل طريقة لتحسين وضعية الجلوس. لا نعتبر الكورسيه بديلاً ما لم تكن الجراحة غير مناسبة للمريض أو يرفضها.

 

في غضون ذلك، انتشر استخدام التهوية المساعدة على نطاق واسع  ونرى الآن في كثير من الأحيان مرضى مجهزين بجهاز تنفس صغير حتى قبل إجراء عمليات جراحية في العمود الفقري، في تجربتنا، يمكن إجراء عمليات جراحية آمنة لمرضى يعانون من قصور في وظائف الرئة بشكل لا لبس فيه بحيث يتم الحفاظ على استقرار جلوسهم - مساهمة مهمة في نوعية حياتهم.



 

لما لا تترك تعليق