مجرة - Majarah
طريقك الى العالم

أعراض ضمور العضلات 

يؤثر الضعف المرتبط بضمور العضلات الدوشيني (DMD) بشكل انتقائي على عضلات الأطراف القريبة من الجذع قبل العضلات البعيدة عنها؛ تتأثر الساقين قبل الذراعين، عادة ما تكون سرعة النمو مع DMD أبطأ من المعتاد في السنوات الأولى من العمر، مما يؤدي إلى قصر القامة.

 

أعراض ضمور العضلات

الأولاد المصابون بضمور العضلات - دوشن غالبًا ما يتأخرون في المشي.

من المعروف أن الاختلافات في الجين LTBP4 والمنطقة التنظيمية للجين SPP1 تؤثر على عمر فقدان التمشي و / أو ضعف قوة العضلات ،يُعرف هذا التوسيع باسم تضخم كاذب، لأن الأنسجة العضلية غير طبيعية، يمكن أن يحدث الضخم الكاذب أيضًا في عضلات الفخذين، يمكن أن يحدث الضخم الكاذب أيضًا في عضلات الفخذين.

 

قد يبدو الطفل المصاب بضمور العضلات في مرحلة ما قبل المدرسة أخرقًا ويسقط كثيرًا، قد يلاحظ الآباء أيضًا أن الأطفال يواجهون صعوبة في صعود السلالم أو النهوض من الأرض أو الجري، عند الخروج من الأرض، قد يستخدم الأولاد المصابون دعامة يدوية لدفع أنفسهم إلى وضع مستقيم.

 

بحلول سن المدرسة، قد يمشي الأطفال على أصابع قدمهم أو باطن قدمهم مع مشية متمايلة قليلاً ويسقطون بشكل متكرر، في محاولة للحفاظ على توازنهم، قد يبرزون بطونهم ويسحبون أكتافهم، يواجه الأطفال أيضًا صعوبة في رفع أذرعهم.

 

يبدأ العديد من الأطفال المصابين بضمور العضلات - دوشن باستخدام كرسي متحرك في وقت ما في سن 12 عامًا، في البداية، قد يُطلب من الكرسي فقط الحفاظ على طاقة الطفل عند تغطية مسافات طويلة، غالبًا ما يعاني الأطفال من استقلال متجدد بمجرد انتقالهم بالكامل إلى كرسي متحرك كهربائي.

 

في سنوات المراهقة، قد تتطلب الأنشطة التي تتضمن الذراعين أو الساقين أو الجذع مساعدة أو دعمًا ميكانيكيًا، غالبًا ما يموت المرضى المصابون بضمور العضلات في أواخر سن المراهقة أو العشرينات من قصور في الجهاز التنفسي أو اعتلال عضلة القلب؛ فقط عدد قليل من مرضى DMD يعيشون بعد العقد الثالث.

 

ألم وإحساس

تدهور العضلات في ضمور العضلات - دوشن ليس مؤلمًا في حد ذاته عادة، يبلغ بعض الناس عن تقلصات عضلية في بعض الأحيان، يمكن علاجها عادة بمسكنات الآلام التي لا تستلزم وصفة طبية،لأن ضمور العضلات لا يؤثر على الأعصاب بشكل مباشر، فإن اللمس والحواس الأخرى أمر طبيعي، مثل التحكم في العضلات الملساء أو اللاإرادية في المثانة والأمعاء والوظائف الجنسية.

 

القلب

يمكن أن يؤدي نقص الديستروفين إلى إضعاف طبقة العضلات في القلب (عضلة القلب)، مما يؤدي إلى حالة تسمى اعتلال عضلة القلب، وتتميز بتندب الأنسجة على نطاق واسع، يمكن أن يسبب DMD أيضًا تشوهات التوصيل في القلب، تم الإبلاغ عن أن جميع المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 18 عامًا تظهر عليهم أعراض اعتلال عضلة القلب. بمرور الوقت، وأحيانًا في وقت مبكر من سنوات المراهقة، يمكن أن يصبح الضرر الذي يلحقه DMD للقلب مهددًا للحياة، يجب مراقبة القلب عن كثب، عادة بواسطة طبيب قلب للأطفال. 

 

وظيفة الجهاز التنفسي

يجب أن تبدأ المراقبة التسلسلية لقدرة التنفس في سن الخامسة أو السادسة، قد يضعف الحجاب الحاجز والعضلات الأخرى التي تشغل الرئتين، مما يجعل الرئتين أقل فعالية في تحريك الهواء للداخل والخارج، على الرغم من أن الطفل قد لا يشكو من ضيق في التنفس، إلا أن المشاكل التي تشير إلى ضعف وظيفة الجهاز التنفسي تشمل الصداع، والبلادة الذهنية، وصعوبة التركيز أو البقاء مستيقظًا، والكوابيس، يميل الأطفال المرتبطون بالكرسي المتحرك إلى ظهور دليل على ضعف وظائف الرئة.

 

تؤدي عضلات الجهاز التنفسي الضعيفة إلى صعوبة السعال، مما يؤدي إلى زيادة خطر الإصابة بعدوى الجهاز التنفسي الخطيرة، يمكن أن تتطور نزلة البرد البسيطة بسرعة إلى التهاب رئوي، من المهم الحصول على لقاح الأنفلونزا، وعند حدوث العدوى، للحصول على علاج سريع.

 

التعلم

يعاني حوالي ثلث الأولاد المصابين بضمور دوشن من درجة ما من صعوبات التعلم، على الرغم من أن القليل منهم يعانون من إعاقة معرفية خطيرة، يعتقد الأطباء أن شذوذ الديستروفين في الدماغ قد يكون له تأثيرات خفية على الإدراك والسلوك، تحدث مشاكل التعلم في ضمور العضلات والعظام في ثلاثة مجالات عامة: تركيز الانتباه، التعلم اللفظي والذاكرة، والتفاعل العاطفي.

 

يمكن تقييم الأطفال المشتبه في إصابتهم بإعاقة في التعلم من قبل اختصاصي علم النفس العصبي للأطفال أو من خلال قسم التربية الخاصة في النظام المدرسي أو بإحالة من مركز رعاية MDA.

كيف يؤثر ضمور العضلات على الحمل؟

يمكن للنساء المصابات بالضمور العضلي أن يكون لديهن حمل صحي، نظرًا لأن الحثل العضلي موروث، فقد ترغب في التحدث إلى مستشار وراثي قبل الحمل، أثناء الحمل، سيراقب مقدم الرعاية الصحية صحتك عن كثب لمساعدتك على تجنب هذه المضاعفات:

 

  1. زيادة ضعف العضلات ومحدودية الحركة بسبب زيادة الوزن.

  2. مشاكل في التنفس بسبب الضغط الإضافي على رئتيك.

  3. إجهاد القلب.

  4. الإجهاض (فقدان الحمل قبل أن يتطور الطفل بشكل كامل).

  5. الولادة المبكرة قبل الأسبوع السابع والثلاثين من الحمل.

  6. طفل منخفض الوزن عند الولادة، وزنه أقل من 5 أرطال، 8 أونصات.

 

ما هي التوقعات للأشخاص الذين يعانون من ضمور العضلات؟

ضمور العضلات مرض تدريجي ، تزداد الأعراض سوءًا بمرور الوقت ، يمكن أن يساعدك العلاج الطبيعي والمهني والأجهزة الطبية مثل المشايات في الحفاظ على الحركة والاستقلالية لأطول فترة ممكنة ، يقدم الأخصائيون الطبيون العلاجات ويمكن أن يقدموا توصيات لحماية قلبك ورئتيك.

 

لما لا تترك تعليق